Hipofiz adenomu, hipofiz bezinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür.
Hipofiz bezi farklı fonksiyonlara sahip iki bölümden oluşmaktadır. Ön kısım veya adenohipofiz birkaç hormon üreterek serbest dolaşıma bırakır:
TSH (tiroid stimüle edici hormon) tiroid bezinin fonksiyonunu kontrol eden tek bir hormondur. Bezi üzerindeki doğrudan etki daha fazla tiroid hormonu üretmesini teşvik etmektir.
ACTH (adrenokortikotropik hormon), kortizol gibi daha fazla steroid hormon yapmak için adrenal bezleri uyaran bir hormondur.
LH (luteinize edici hormon) ve FSH (folikül uyarıcı hormon) – hem kadınlarda hem de erkeklerde bu hormonlar üreme sisteminin düzgün çalışması için gereklidir.
Prolaktin, emzirme döneminde meme dokusuyla süt üretimini uyaran bir hormondur.
Arka kısmı veya nörohipofiz, vazopressin (antidiüretik hormonu – su dengesini kontrol eder) ve oksitosini (doğum sırasında uterus kasılmasını kontrol eder) depolar ve serbest bırakır. Oksitosin ayrıca, insanlar sosyal bağlar yaptıklarında salındığından dolayı “sarılma hormonu” veya “aşk hormonu” olarak da bilinir.
Hipofiz bezinin kendisi, sadece bezin üzerinde bulunan, hipotalamus adı verilen beynin bir kısmı tarafından kontrol edilir. Hipofiz bezi ile hipotalamus arasındaki anatomik ilişki eşsizdir. Hipofiz sapı hipotalamus ile hipofiz arasında anatomik bir bağlantıdır. Hipotalamusta oksitosin ve vazopressin gibi nörohipofiz hormonları üretilir ve sap yoluyla hipofize iletilir. Ayrıca, hipotalamustan çıkan venöz kan, sistemik dolaşıma girmez. Aksine hipofiz bezine hipofiz sapından akar. Bu nedenle, hipotalamus tarafından salınan kontrol hormonları doğrudan hipofize ulaşabilir. Hipofiz sapının bütünlüğü normal hipofiz fonksiyonu için önemlidir.
Sınıflama
Hipofiz adenomları, büyüklüklerine veya hormon durumlarına göre sınıflandırılır.
Adenomun büyüklüğüne göre:
Mikroadenoma, 1 cm’den küçük bir tümördür.
Macroadenoma 1 cm’den büyük bir tümördür.
Adenomun hormonal durumuna göre:
Hormon aktif adenomu:
Prolaktinomlar
Tireotropinoma
Kortikotropinoma
Gonadotropinoma
Somatotropinoma
Hormon inaktif adenomu.
Belirtiler
Hipofiz adenomu klinik olarak endokrin bozukluğu ve / veya etraf yapılar üzerindeki baskı etkisiyle ortaya çıkar.
Endokrin bozuklukları, adenomun hormonal durumuna bağlıdır. Eğer tümör fazla miktarda hormon üretiyorsa (hormon aktif adenoma) genellikle semptomlar belirli hormonun fazlalığı ile ilgilidir:
Prolaktinoma – genellikle galaktore ile ortaya çıkar – yani anormal süt veya süt benzeri madde, meme uçlarından akar. Kadınlarda, adet döngüsü genellikle düzensizdir. Erkeklerde libido ve ereksiyon azalır.
Tirotropinoma – TSH fazlalığı, daha fazla tiroid hormonu üretmesi ve salgılaması için tiroid bezini uyarır. Hastada tipik hipertiroidi semptomları gelişir.
Kortikotropinoma – artan ACTH üretimi, fazla miktarda steroid hormonu sentezlemek ve serbest bırakmak için adrenalleri uyarır. Bu genellikle Cushing’in hastalığına yol açar. Tipik olarak, hastalarda obezite, hipertansiyon (yüksek tansiyon) ve hiperglisemi (kanda artmış şeker) gelişir.
Gonadotropinoma, FSH veya LH üreten bir tür hipofiz adenomudur. Bu hormon seviyelerinin artmasına rağmen yumurtalıklar ve testisler uyarılmaz. Bu tip hormonal fazlalık hiç semptomatik olmayabilir. Genellikle semptomlar varsa bunlar üreme fonksiyonunun baskılanması ile ilgilidir. Kısırlık, libido kaybı, adet rahatsızlıkları olağan belirtilerdir.
Somatotropinoma sunumu çocuklarda ve yetişkinlerde farklıdır. Çocuklar büyüme yeteneğini arttırma yeteneğine sahip olduklarından, hormon hormonlarında anormal büyüme meydana gelir – bu durum devasalık olarak bilinir. Yetişkinlerde, sadece küçük kemikler büyür. Genellikle eller, bacaklar ve yüz etkilenerek akromegali’ye neden olur.
Hormonal hipersekresyon (aşırı salınım) semptomlarına ek olarak, hipofiz adenomu normal hipofiz bezinin sıkışmasına neden olabilir ve hipopitüitarizme yol açabilir – yani normal hipofiz fonksiyon kaybı.
Hipofiz adenomuna bağlı diğer bir grup semptom kitlesel etkisinden kaynaklanmaktadır. Diğer bir deyişle, büyüyen tümör yakındaki yapıları sıkıştırabilir ve nörolojik defisite (eksikliğe) neden olabilir.
Optik sinirler hipofiz bezinin hemen üstünden geçer ve en sık etkilenerek görme kaybına neden olur. Tipik olarak, optik kiazma basısına bağla yanlarda görme kaybı yaşanır. Bu hastalar genellikle görme alanlarının daralmasından şikayet ederler. Görme kaybının varlığı, ameliyat için en önemli endikasyonlardan biri olarak kabul edildiğinden çok önemlidir.
Tümör yanlara doğru uzanırsa, kavernöz sinüse yayılabilir. Kavernöz sinüsün içinden geçen ince sinirler sıkışabilir ve durum çift görmeye yol açar.
Nadir durumlarda, tümör beyni istila eden devasa bir boyuta ulaşabilir. Bu vakalarda genellikle nöbet geçirme ve / veya hidrosefali görülebilir.
Bazen tümör burun boşluğuna doğru aşağı doğru büyür. Burun boşluğu büyüyen tümörü barındıracak kadar büyük olduğu için uzun süre sessiz kalabilir. Ancak nihayetinde burun boşluğu apneye yol açan tıkanabilir.
Hipofiz tümörü, yakındaki yapıların tümör tarafından basıya adapte olmasına izin vererek yavaş büyür. Yine de bazı durumlarda hızlı bir genleşmeye yol açan hipofiz apopleksi gelişebilir. Bu duruma, adenomda kanama veya tümörün şişmesine neden olan iskemik olay neden olur. Her durumda, genişleyen tümör kütlesi, optik siniri ve normal hipofizi sıkıştırarak görme ve hipopitüitarizme neden olur. Hipofiz apopleksi, optik sinirlerden basıncı azaltmak ve görüşü korumak için tümörün derhal çıkarılmasını gerektiren acil bir durumdur. Cerrahi prosedürdeki gecikmeler kalıcı görme kaybına neden olabilir.
Tedavi
Hipofiz adenomlarının tedavisinde endokrinolojik ve beyin cerrahisi perspektifleri vardır.
Cerrahi açık ve endoskopik ola bilir. Bu tümörün yerleşim yeri ve büyüklüğünden asılıdır.